Ce syndrome rare associe une
croissance excessive (gigantisme post-natal, viscéromégalie) , un
omphalocèle ou autres anomalies abdominales, des anomalies au niveau de la
langue pouvant causer une obstruction respiratoire et des anomalies de
l'oreille externe. Le taux de croissance anormal peut affecter le corps
entier, un côté seulement ou uniquement certains tissus ou organes.
Éventuellement, des proportions normales peuvent être atteintes à l'âge
adulte.
Il n'est pas rare de rencontrer de
l'hypoglycémie et de l'hémihypertrophie. Les personnes atteintes de ce
syndrome sont susceptibles de développer des tumeurs de divers types.
Un retard mental est possible mais
inconstant.
La plupart des cas de ce syndrome
(85%) sont sporadiques. Le taux de fréquence est d'approximativement 1
pour 15,000 naissances avec une incidence relativement égale entre le
sexe masculin et le sexe féminin.