Mise en situation 

 

Le syndrome que vous étudiez présentement associe principalement des signes oculaires à un syndrome de Pierre Robin plus ou moins complet ainsi qu'à des problèmes osseux.  Des problèmes d'audition peuvent également apparaître fréquemment.

L'expressivité de ce syndrome est très variable et son évolution apparaît imprévisible.  Les traitements sont propres à chaque cas.  Il s'agit d'une mutation du collagène de transmission autosomique dominante.  Le taux de fréquence est approximativement de 1 pour 10,000 naissances.