Lorsqu'un côté de la face est
plus petit ou moins développé en comparaison de l'autre coté, l'enfant peut
être atteint du syndrome que vous vous apprêtez à étudier. Les deux
côtés de la face peuvent également être impliqués à différents degrés,
résultant en une asymétrie bilatérale.
Ce syndrome, d'origine
congénitale survient dans approximativement 1pour 3,500 à 1 pour 5,000
naissances. C'est l'un des syndromes les plus rencontrés par les
équipes de traitement craniofacial. La plupart des cas sont sporadiques
et le risque de récurrence empirique est faible. Il s'agirait d'un mode de
transmission autosomique dominante.
Certains enfants peuvent
présenter des problèmes légers impliquant une déformation faciale et
des anomalies au niveau des oreilles. D'autres peuvent présenter des
problèmes plus sérieux, impliquant également les yeux ainsi que des
malformations vertébrales, cérébrales, cardiaques, rénales et
gastro-intestinales. Un retard mental n'est présent que dans 10%
des cas.
Les problèmes faciaux risquent
d'entraîner des difficultés au niveau de la respiration et de
l'alimentation.