Mise en situation 

 

Les personnes atteintes de ce syndrome présentent en général une anomalie au niveau du développement de la  mandibule avant la 9ième semaine de gestation , et une  malformation au niveau du palais et de la langue.  Elles peuvent également souffrir de difficultés respiratoires . Ces difficultés respiratoires proviennent du fait que la langue obstrue les voies aériennes supérieures. 

On peut rencontrer différents degrés de sévérité de ce syndrome. Les personnes atteintes nécessitent des soins particuliers durant les premiers jours et semaines de vie. Tout d'abord il faut une plaque palatine, dont le but n'est pas seulement de simuler un palais normal, mais encore d'empêcher l'obstruction des voies aériennes supérieures par la langue et, ainsi, de permettre une respiration normale. Cette plaque sera particulièrement longue dans sa partie postérieure, afin de forcer la langue dans une position plus antérieure. Dès que l'enfant se sera habitué à cette nouvelle position de sa langue, les difficultés respiratoires disparaîtront, même si la plaque n'est plus portée.

Ce syndrome a des étiologies multiples.