Mise en situation

 

Ce syndrome extrêmement rare est caractérisé par une paralysie faciale (une diplégie faciale associée à une paralysie de la latéroversion). Les personnes atteintes de ce syndrome ne peuvent ni sourire, ni froncer les sourcils, souvent elles ne peuvent pas cligner des yeux ni les bouger d'un côté ou de l'autre.

Deux nerfs importants, le 6e et le 7e nerfs crâniens ne sont pas totalement développés, provoquant une paralysie des muscles des yeux et du visage. Les mouvements et expressions du visage, les clignements et mouvements latéraux des yeux sont contrôlés par ces nerfs. D'autres nerfs peuvent également être touchés.

Dans certains cas, ce syndrome est associé également à de problèmes physiques en d'autres parties du corps.

Bien que les enfants atteints de ce syndrome se traînent à quatre pattes et marchent plus tard, ils rattrapent généralement leur retard .Une thérapie aide souvent à régler les problèmes d'élocution mais ces derniers peuvent persister à cause de l'aptitude limitée de la langue et des lèvres. Quand les enfants grandissent, l'absence d'expression du visage et l'incapacité à sourire deviennent les symptômes visibles dominants. Ce syndrome est quelquefois accompagné du Syndrome de Pierre Robin et de l'anomalie de Poland.